はじめに
 心因性非てんかん発作（psychogenic nonepileptic seizures：PNES）は，神経細胞のてんかん性活動に起因するものではなく，なおかつ失神などの身体的要因によるものでもない，何らかの心理的背景が推測される，てんかん発作類似の発作である34)．
 PNESは，てんかん診療の現場から生まれた名称であり，通常の精神科診断ではICD-11では「解離性神経学的症状症，非てんかん性発作を伴う」，DSM-5では解離症あるいは変換症/転換性障害（機能性神経症状症）に分類され，脳神経内科では機能性神経障害のサブタイプとして分類される，精神科と脳神経内科の境界領域の疾患・障害である（図1）36)．
 本邦での大規模な疫学的調査はないが，ノルウェーの疫学調査によると，PNESの有病率は10.6（確定診断）～23.8（疑診）人/10万人，罹病率は3.1人/10万人/年と報告されており38)，決して稀ではない．さらに，てんかん診療や救急医療の現場ではPNESに遭遇する機会は多く，てんかん専門外来を受診する患者の5～10%，長時間ビデオ脳波検査目的での入院患者の20～40%はPNES3)，発作症状で救急受診する患者の11～27%はPNESともいわれている8)．そして，繰り返される検査，（本来は不要な）抗てんかん発作薬（antiseizure medication：ASM）の投与，頻回の救急外来受診，ICU入室などは患者本人，家族のみならず地域の医療システムにも負担となり，医療経済的な影響も大きい32)．このような問題を解決するためにはPNESをできるだけ早期に診断し，適切な治療を提供することが重要であるが，多くの医療者はPNESの複雑さに苛立ちを感じ，ケアする際にフラストレーションを感じている25)．さらに，病因や診断の正確さ，治療についての自信がないため，どの診療科でも歓迎されずにその診療の責任の所在が争われてしまうこともしばしばある32)．
 つまり，PNESは精神科と脳神経内科の境界領域の疾患であるが（あるいはそれゆえに），両診療科の壁と壁の間のno man's landに位置する傾向が見受けられる（図2）17)36)．

図1

図2

I．PNES診療の壁があたえる影響
 成人のPNESの場合，症状初発から診断確定までは平均7年かかるといわれており29)，それまでの期間は「難治性てんかん」として，脳神経内科に代表されるてんかん診療医によって加療される．しかし，PNES診断が確定するや否や場合によっては詐病と似た取り扱いをされる場合がある17)．あるいは，「心の問題は自分たちの領域でない」と考え，PNES診断後は，患者のために全く医療機関の紹介をせず，自分で予約をとるか，自分で精神科医を探すように伝える一部の脳神経内科医も存在する28)．
 実際にアメリカでは，レベル3～4のてんかんモニタリングユニットの半数以上が，新たにPNESと診断された患者に対して入院中の精神科受診を手配していないとの報告がある2)．そのため，患者は困惑し怒りの感情をもち，精神科へのアクセスが遅れてしまう．精神科を受診したとしても，精神科でも敬遠される傾向があり，「心因がみつからない」「器質因の精査が不十分である」などの理由で継続的な診療を精神科医が拒否することがある．確定診断がつくことで医療的なケアを受けにくくなるという逆説的な事態が実際に引き起こされる17)（著者も「どうせ止まらない発作だったら，てんかんのほうがよかった」と話した患者を複数知っている）．
 多くの患者は，まるでピンポン玉が異なる専門医の間を行ったり来たりしているような苦痛を感じたと語っている15)．そして，患者はPNES診断をした脳神経内科や精神科医のもとを離れて，「難治性てんかん」との診断を求めて他院を受診することにつながる．長時間ビデオ脳波検査で診断確定・診断説明の後，地域の精神科/心理士に紹介をしたPNES患者の治療継続率は6ヵ月後に65%だったのが，2年後には26%に減少したという前向き研究がある11)．さらにPNESの診断に至り，ASMが中止となった患者のうち40%は4年後にはASMを再開しているという報告もある30)．このような患者はPNESの永続化の可能性が高くなり，緊急治療室への繰り返し受診に至り，重篤な有害事象が生じることにつながりかねない．

II．PNESの診療の壁はどうしてできるのか
1．PNESの診断―精神科と脳神経内科はアプローチが違う―
 日本てんかん学会あるいは国際抗てんかん連盟（International League Against Epilepsy：ILAE）などのてんかん専門医の集まる学会が推奨する診断アプローチの基本は問診（病歴聴取）や動画によって観察された発作症状に基づいててんかん発作とPNESを鑑別することである17)22)．さらに長時間ビデオ脳波検査を施行して，発作症状を記録しそれを解析することは診断のゴールドスタンダードと考えられている22)．
 このように，脳神経内科のPNES診断アプローチは発作症候学と脳波の知識（注意：多くの場合，発作間欠期の脳波異常の有無はPNES診断には役立たない）に基づいて行われる34)36)．これに対して精神科医は（身体的な要因を何らかの方法で除外し）生活史や性格傾向からトラウマやストレスなど，PNESが起こり得る要因を詳細な臨床面接で評価し診断する傾向がある5)16)．さらに，精神科医はエビデンスに基づいた基準だけに縛られることはなく，微妙なニュアンスや行動の特徴の重要性をより敏感に察知し評価する5)．そして，細微な行動の現れや主観的体験を，ボディランゲージとして読み取り，隠れた内的葛藤の影響として解釈しようとする傾向がある5)．

2．PNESの治療―精神科も脳神経内科もわからない―
 患者の心理的背景や特性に配慮して病状説明を行い，診断受容を促すのがPNESの治療の第一歩である34)．日本てんかん学会のガイドラインによると，知的能力障害の併存のない場合には精神療法によって「中から変わること」を，知的能力障害の併存のある場合には環境調整によって「外から変わること」を主軸として精神科的治療を行うことが推奨されている17)．
 PNESへの精神療法としては認知行動療法（cognitive behavioral therapy：CBT），マインドフルネス，精神分析などが行われるが，最もエビデンスレベルが高いものはCBTである6)．てんかん発作の合併がなく，PNESが月2回以上あり，IQが70以上の例では，4ヵ月間のCBTが中等度以上のエフェクトサイズで発作頻度を有意に低下させ，3ヵ月以上の発作抑制率のオッズ比が3.125であったとのRCTが報告された13)．この研究を含む3つのシステマティックレビュー・メタ解析ではCBTの発作抑制のオッズ比は1.98で，併存する不安を減少させてQOLを改善することが示された26)．このように，PNESに対するCBTの効果に関しては一定のエビデンスがあるものの，本邦において脳神経内科医はもちろん，多くの精神科医にとってもCBTの専門家へのアクセスは困難である．
 PNES診療の大家である兼本は著者との対談で「環境調整は知的能力障害のあるPNESに限定したアプローチではなく，すべてのPNESにまずは試みるべきアプローチ」と述べている35)．環境調整はPNESを持続・反復させている要因（perpetuating factor）は何かを分析し，そこを標的にまずはアプローチするが，その実際の内容は多岐にわたる34)35)．
 薬物療法と異なり，精神療法も環境調整も定型的な治療ではないため，どのように実践すべきなのか知らない精神科医も，そして脳神経内科医は少なくない．

3．PNESへの偏見―精神科も脳神経内科も誤解している―
 かつてPNESは「偽発作」「疑似発作」などと呼ばれていたように，「本物の発作でない」や「患者が偽っている」などの偏見をもっている医療者はいまだにいる17)．
 イタリアの脳神経内科医を対象とした研究では，患者が意図的に症状を作り出すことはあり得ないと考えている脳神経内科医は5%で，回答者の高い割合（94%）は，少し～中程度～高い確率で，症状が偽造される可能性があると考えていた37)．
 さらに精神科医もPNESを蔑視していることがある．フランスの精神科医を対象にしたPNES診療に関するオンライン調査では，回答者の半数は，発作は注意を引く必要性によって誘発される可能性があると考え（45%），PNESは本質的に自発的なもの，言い換えれば，仮病の表現であると考える回答者も少なからずいた（10%）1)．さらに，PNESを偽の疾患（25%）または良性の疾患（13%）と考える精神科医もいた1)．イタリアの精神科医を対象とした研究では，患者が意図的に症状を作り出すことはあり得ないと考えている精神科医は12%で，回答者の高い割合（89%）は，少し～中程度～高い確率で，患者が症状を模倣する可能性があると考えていた23)．

4．PNESの複雑さ―精神科も脳神経内科も混乱している―
 専門家でなくとも診断が容易なPNESから専門医でも意見が分かれるPNESまで発作症状は多彩である．さらに，併存症や発症年齢による病態の違いが，PNESの臨床像をさらに複雑にしている34)．
 PNESは併存症が多いが，最も臨床場面に混乱をもたらすのが，てんかんの併存である．メタアナリシスではPNESの22%にてんかんが，てんかんの12%にPNESが併存するといわれている21)．さらに，PNESは知的障害が併存することもあるが，その場合はチックや常同行為などの非てんかん発作とも鑑別をしないといけない9)．また，抑うつ，不安，心的外傷後ストレス障害，その他の身体表現性障害，その他の解離性障害，パーソナリティ障害などの精神疾患の併存4)や，片頭痛，睡眠時無呼吸症候群や周期性四肢運動障害などの身体疾患も併存する33)．
 PNESは思春期から若年青年期に好発するが，小児から高齢者まであらゆる年齢に発症する3)．欧米の研究では思春期～若年青年期発症のPNESではトラウマ体験の既往が発症にかかわることが多いが，小児は学業や家庭生活の問題，高齢者は健康に関する問題が発症にかかわるなどといわれている．このようにPNESは年齢も幅広く，その年齢によって発症にかかわる要因も異なる34)．

III．PNES診療の壁を壊すためにできることは
1．知識をアップデートする
 19世紀，PNESは神経学者Charcot, J. M. によってヒステリー研究の一環として報告され，その後，Freud, S. は無意識のなかに，過去のトラウマや抑圧された感情，欲望が蓄積され，このような発作症状が出ると理論を展開した10)．その後，ヒステリーの概念は再考されたが，PNESに関するこのような初期の考え方の遺産であるいくつかの考え方がまだ残っている．
 例えば，前述のフランスの精神科医を対象にした調査では，回答者の大多数は，患者の性格をこの疾患の主要な素因とみなし（90%），演技性パーソナリティ障害が一般的な併存疾患であると考え（78%），心的外傷後ストレス障害や不安障害よりも多かった1)．そして，32%の精神科医は効果的な治療はないと回答していた1)．
 PNESの診断については欧米を中心にこの20年，治療についてはこの10年で多くの知見が明らかとなっている18)が，これは本邦でてんかんを専門とする精神科医が減り始めた時期（そして，てんかんを専門とする脳神経内科医が増え始めた時期）とほぼ一致する．つまり，PNES診断・治療に関する新たな知見は欧米に比べて本邦の精神科医・脳神経内科医には浸透していない可能性は高い．したがって，PNES診療における壁を壊すためにまず始めることは，それぞれがエビデンスに基づいたPNES診療の知識をアップデートすることである．具体的には総説やガイドラインを読むことや，学会や講習会などの講演を聴くこと，さらには各地域で開催されている，てんかんの症例検討会に出席することから始めるのがよい．てんかんの症例検討会ではてんかん発作（epileptic seizure：ES）・PNESのビデオ脳波の提示を供覧することができる．
 医学生と医師を対象にしたビデオを用いたトレーニング効果に関する研究では15分の講義によって講義前に比べてESとPNES鑑別の精度の向上が確認された27)．
 同じように，医学生を対象に典型なESとPNESのビデオを組み込んだ教育モジュールを用いたトレーニング効果に関する研究の報告では1時間の講義でES/PNESの鑑別の精度は高くなり，さらにこの改善は6ヵ月後も持続していた31)．

2．negative capabilityを身につける
 病歴および発作症状からPNESを疑い診断することで，比較的早期に症状が消失する症例が多くいる一方で，長時間ビデオ脳波検査を施行しても診断確定には至らない症例がいる．
 そのような症例を担当していると「診断は間違っていないのだろうか」などの疑念や不安が湧き上がることがある．このように，PNESの診断にはある種の「わからなさ」がつきまとうことがある．しかし，兼本は著者との対談のなかで，むしろ「診断ができない気持ちの悪さを自分のなかに残しておく必要がある」と述べて早急な診断を戒めている35)が，これはnegative capabilityのことを指しているのだと著者は理解した．
 Negative capabilityは元々，イギリスの詩人John Keatsによって提唱され，特に芸術や創造的な分野で重要とされていたが，精神分析家のBion, W. R. がこの言葉を引用してから医療の現場でもその重要性が認識されるようになってきている14)．すなわち，医療におけるnegative capabilityとは医療従事者が不確実性や複雑さ，解決策がすぐには見つからない状況に直面したときに，それを受け入れ，耐え，急いで結論を下さずに支援や共感，診療を続けることを意味する14)．このようなnegative capabilityはPNES診療においてさまざまな役割を果たす可能性がある．例えば，発作の背景にある心理的要因を理解しようと医師は努力を続け，身体的な問題と思い続けているPNES患者に対して「心因」を押し付けるのではなく，患者が自身の病状を受け容れるための時間と空間を提供することが可能になる．解決策を急がずに，患者とともに過去の体験や患者の内面をじっくりと探る姿勢が，信頼関係を深め，治療の進展を促すことになる．

3．双方向性の関係で一定期間は併診察する
 脳神経内科医による診断説明を理解したとしても精神科受診を躊躇する患者やその家族も少なくない．さらに精神科医がPNESの診断に疑問をもつことは珍しくなく，結果として患者やその家族にさらなる混乱をもたらすことがある20)．そして，精神科の治療が始まったとしても，患者は心理的な要因よりも身体的な問題を支持する傾向が強く，診断受容が進まずに，精神科診療から脱落することもある7)．
 このように，新たにPNESと診断された患者の精神科治療が軌道に乗るまでには多くの障壁があり，この障壁をクリアするためには診断確定後も脳神経内科医は一定期間フォローアップを継続して，紹介先の精神科医と継続的なコミュニケーションをとるのが望ましい20)36)．
 症状（経過とともに新たな発作症状が出現することもある．それは必ずしもPNESとは限らない）の評価や治療方針に迷ったときにはそのつど再確認できるような双方向性の関係があると，精神科医は働きやすい．PNESにしろ，てんかん発作にしろ，発作症状という問題と距離をおいて，精神科リハビリテーションの視点で見直すことで，患者やその家族が陥っているPNESのperpetuating factorが明確になり，より適切な環境調整を行うことができるようになる．また，仮にCBTなどの専門的な精神療法ができなくても精神科医が継続的に支援することは治療効果がある．例えば，患者のQOLは，治療者が非専門家であるかどうかにかかわらず，治療セッションの回数に左右されることが示されている12)．
 なお，イギリスの脳神経内科医を対象とした研究では，PNES診断後，ASMが中止されて発作がコントロールされるまでフォローすると回答したのは半数以下（47%）であった24)．さらに，35%はASMが中止されるまでしか経過観察しておらず，18%は診断がついた時点でフォローアップしないと回答した24)．一方で，カナダの脳神経内科医を対象とした研究では，79%はてんかんが併存する場合には，60%は診断後も1回は，55%はASMを中止するまで，42%は診断が疑わしい場合には，34%は精神科治療にアクセスするまではフォローアップすると回答しているが，19%は診断がついた時点でフォローアップしないと回答している7)．
 このように，実際にはPNES診断後にどこまでフォローアップするかは患者やその治療環境によって大きく異なるため，「一定期間」をどうするのかは精神科医と脳神経内科医とで意見交換をしながら，どちらかが一方的な負担にならないような落としどころを見つけるのがよい．

おわりに
 PNESは専門的な精神療法を要する患者ばかりではなく，病状説明や環境調整でPNESが抑制される患者が大部分を占めており19)，精神科医と脳神経内科医は診断のみならず治療においても臨床的アプローチを共有できる（図3）．
 これを実現するための試みとして，ILAEのフランス支部によって，最近設置された脳神経内科と精神科の接点となるEpi-Psyと呼ばれる作業部会が参考になる16)．この作業部会が提唱するEpi-Psyアプローチでは，てんかんを専門にする脳神経内科医と精神科医の両者が意見交換をしながら，それぞれのストレングスを活かしててんかん/PNES患者の診断（診断告知は両者が同席して診断受容を促す）と治療にともにかかわるというものである16)．このようなアプローチの実現のためには，まずはてんかん専門の脳神経内科医と精神科医が共同でPNESの精神医学評価や治療に関して脳神経内科医が知っておくべき概念，またその逆に，PNESの神経内科的評価やASMに関して精神科医が知っておくべき概念に関するミニマムな知識を提供するカリキュラムを作成することが望まれる．そして，精神科と脳神経内科の協働が進み，将来的には精神科と脳神経内科の専門機関が共同でガイドラインを作成することが理想である．

図3

 編　　注：本特集は第120回日本精神神経学会学術総会シンポジウムをもとに谷口　豪（国立精神・神経医療研究センター病院てんかん診療部）を代表として企画された．

 利益相反
 本論文に関連し谷口豪は次の企業・団体とのCOI関係がある．講演料：ユーシービージャパン株式会社．中田千尋は本論文に関連し開示すべき利益相反はない．